Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 18 (Ed. Jul – Dic  
026) ISSN: 2737-6273  
2
Tumores oculares pediátricos retinianos y no retinianos: avances en el diagnóstico clínico y la caracterización  
por imágenes.  
DOI: https://doi.org/10.46296/gt.v9i18.0407  
TUMORES OCULARES PEDIÁTRICOS RETINIANOS Y NO RETINIANOS:  
AVANCES EN EL DIAGNÓSTICO CLÍNICO Y LA CARACTERIZACIÓN POR  
IMÁGENES  
PEDIATRIC RETINAL AND NON-RETINAL OCULAR TUMORS: ADVANCES  
IN CLINICAL DIAGNOSIS AND IMAGING CHARACTERIZATION  
1
2
Medrano-Trujillo Maria Camila ; Builes-Iglesias Angela Maria ; Certuche-Sierra Ana  
3
4
5
María ; Calderon-Gonzalez Fabiana ; Díaz-Lobo Verónica de Jesús ; Rico-Orjuela  
Luz Stella ; Montenegro-Villalobos Erika Natalia ; Mora-Fuentes María Camila  
6
7
8
1
Universidad del Sinú Elías Bechara Zainum. Cartagena, Colombia.  
Correo: trujilloc321@gmail.com. ORCID ID: https://orcid.org/0000-0002-2887-9905  
2
Pontificia Universidad Javeriana de Cali. Cali, Colombia.  
Correo: angela.builes@outlook.com. ORCID ID: https://orcid.org/0009-0002-0361-8116  
3
Universidad Surcolombiana. Neiva, Colombia.  
Correo: anitacertu@hotmail.com. ORCID ID: https://orcid.org/0009-0003-0247-3469  
4
Universidad del Norte. Barranquilla, Colombia.  
Correo: calderonfabiana100@gmail.com. ORCID ID: https://orcid.org/0009-0001-4513-6230  
5
Universidad del Sinú Elías Bechara Zainum. Montería, Colombia.  
Correo: veronicadiaz.md@gmail.com. ORCID ID: https://orcid.org/0009-0008-1359-2646  
6
Universidad El Bosque. Bogotá, Colombia.  
Correo: stellaricoo97@gmail.com. ORCID ID: https://orcid.org/0009-0006-5307-6465  
7
Universidad Cooperativa Colombia. Villavicencio, Colombia. Correo:  
erikanataliamontenegroapuntes@gmail.com. ORCID ID: https://orcid.org/0009-0003-4624-094X  
8
Universidad Cooperativa Colombia. Villavicencio, Colombia.  
Correo: camilamora0216@gmail.com. ORCID ID: https://orcid.org/0009-0002-8371-1475  
Resumen  
Los tumores oculares pediátricos comprenden neoplasias retinianas, uveales y del segmento  
anterior, cuyo diagnóstico exige diferenciarlas de lesiones simuladoras. Esta revisión de alcance  
sintetizó los avances en diagnóstico clínico e imagen para la caracterización, estadificación y  
seguimiento de estas entidades. Se consultaron PubMed, Literatura Latinoamericana y del  
Caribe en Ciencias de la Salud y Scientific Electronic Library Online para el periodo comprendido  
entre enero de 2000 y el 2 de agosto de 2026. De 2.048 registros iniciales se eliminaron 197  
duplicados; 1.851 registros únicos se sometieron al proceso de selección, se evaluaron 112  
publicaciones y se incluyeron 62. El retinoblastoma concentró la mayor parte de la evidencia. El  
examen del fondo de ojo constituye la referencia clínica; la ecografía permite identificar masas y  
calcificaciones; la tomografía de coherencia óptica portátil contribuye a caracterizar lesiones  
pequeñas y orientar el seguimiento; y la resonancia magnética de alta resolución resulta esencial  
para evaluar el nervio óptico y la extensión ocular, orbitaria e intracraneal, aunque un estudio  
negativo no excluye invasión microscópica. La biomicroscopia ultrasónica es especialmente útil  
en el meduloepitelioma. La enfermedad de Coats, la persistencia de la vasculatura fetal y la  
toxocariasis requieren interpretación clínica y multimodal. La inteligencia artificial y la radiómica  
muestran resultados prometedores en estudios retrospectivos, con validación externa  
insuficiente. El diagnóstico debe integrar anatomía, contexto clínico y modalidades  
complementarias. La tomografía computarizada no se recomienda de rutina cuando se dispone  
Información del manuscrito:  
Fecha de recepción: 14 de julio de 2026.  
Fecha de aceptación: 10 de septiembre de 2026.  
Fecha de publicación: 28 de octubre de 2026.  
429  
Medrano-Trujillo et al. (2026)  
de ecografía y resonancia magnética. Se necesitan protocolos multicéntricos, validación externa  
y mayor representación de entornos con recursos limitados.  
Palabras claves: retinoblastoma; neoplasias oculares; niño; ultrasonografía; tomografía de  
coherencia óptica; resonancia magnética; pseudorretinoblastoma.  
Abstract  
Pediatric ocular tumors comprise retinal, uveal, and anterior segment neoplasms that must be  
distinguished from mimicking lesions. This scoping review synthesized advances in clinical  
diagnosis and imaging for lesion characterization, staging, and follow-up. PubMed, Latin  
American and Caribbean Health Sciences Literature, and Scientific Electronic Library Online were  
searched for publications from January 2000 through August 2, 2026. Of 2,048 initial records, 197  
duplicates were removed; 1,851 unique records underwent selection, 112 reports were assessed,  
and 62 were included. Retinoblastoma accounted for most of the evidence. Fundus examination  
remains the clinical reference; ultrasonography identifies masses and calcification; handheld  
optical coherence tomography supports the characterization of small lesions and follow-up  
decisions; and high-resolution magnetic resonance imaging is essential for evaluating the optic  
nerve and ocular, orbital, and intracranial extension, although a negative study does not exclude  
microscopic invasion. Ultrasound biomicroscopy is particularly useful for medulloepithelioma.  
Coats disease, persistent fetal vasculature, and ocular toxocariasis require clinical and  
multimodal interpretation. Artificial intelligence and radiomics show promising results in  
retrospective studies but lack sufficient external validation. Diagnosis should integrate anatomy,  
clinical context, and complementary imaging modalities. Computed tomography is not  
recommended routinely when ultrasonography and magnetic resonance imaging are available.  
Multicenter protocols, external validation, and greater representation of resource-limited settings  
are needed.  
Keywords: retinoblastoma; ocular neoplasms; child; ultrasonography; optical coherence  
tomography; magnetic resonance imaging; pseudoretinoblastoma.  
genético [7–9]. En 4.064 niños de  
1. Introducción  
1
49  
extraocular,  
estadio clínico cT4, representó el  
países,  
la  
enfermedad  
La leucocoria pediátrica es una  
urgencia diagnóstica: puede  
correspondiente  
al  
representar retinoblastoma curable,  
pero también enfermedad de Coats,  
persistencia de la vasculatura fetal  
0
,8% en países de ingresos altos y  
2,9% en países de ingresos bajos;  
4
la supervivencia a tres años fue  
9,5% y 57,3%, respectivamente  
10].  
(PFV), toxocariasis, catarata  
o
9
vitreorretinopatía hereditaria. La  
anatomía ocular pequeña, la  
opacidad de medios, el movimiento y  
la necesidad de anestesia reducen el  
rendimiento de una prueba aislada.  
El retinoblastoma (RB) aparece casi  
siempre antes de los 5 años y  
combina riesgo visual, vital y  
[
La imagen cumple funciones  
distintas: detectar y documentar el  
tumor,  
localizarlo  
por  
compartimento, caracterizar calcio,  
pigmento, quistes, vascularidad y  
desprendimiento de retina (DR), y  
430  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 18 (Ed. Jul – Dic  
026) ISSN: 2737-6273  
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Tumores oculares pediátricos retinianos y no retinianos: avances en el diagnóstico clínico y la caracterización  
por imágenes.  
estimar extensión macroscópica. El  
error más peligroso es convertir un  
signo frecuente en patognomónico o  
sistemáticas y metanálisis (PRISMA-  
ScR y PRISMA-S, respectivamente)  
[1–3]. El marco población, concepto  
interpretar  
una  
resonancia  
y
contexto (PCC) comprendió  
magnética (RM) negativa como  
ausencia de invasión microscópica.  
pacientes pediátricos con tumor  
ocular sospechado o confirmado;  
detección,  
extensión,  
seguimiento;  
caracterización,  
Objetivo  
estadificación  
y
y
cualquier nivel  
Identificar, clasificar y sintetizar la  
evidencia sobre avances recientes  
asistencial o país. Se incluyeron  
cohortes, estudios de exactitud  
diagnóstica, series, reportes de  
caso, revisiones sistemáticas y  
guías. Se excluyeron estudios de  
adultos sin datos pediátricos  
en  
diagnóstico  
clínico  
y
caracterización por imágenes de  
tumores oculares retinianos y no  
retinianos en pacientes de 0–18  
años —hasta 21 años en entidades  
ultrarraras con datos pediátricos  
separables—, incluidos diagnóstico  
separables,  
investigaciones  
exclusivamente terapéuticas sin  
información diagnóstica y tumores  
orbitarios primarios sin relación  
directa con el globo ocular.  
diferencial,  
seguimiento  
emergentes.  
estadificación,  
tecnologías  
y
Fuentes y búsqueda  
2
. Metodología  
La búsqueda se realizó el 2 de  
agosto de 2026 y comprendió  
publicaciones del 1 de enero de 2000  
al 2 de agosto de 2026. Se  
consultaron PubMed, Literatura  
Latinoamericana y del Caribe en  
Ciencias de la Salud (LILACS),  
mediante la Biblioteca Virtual en  
Salud (BVS), y Scientific Electronic  
Library Online (SciELO). PubMed  
aportó tres conjuntos de resultados;  
Diseño y marco  
Se realizó una revisión de alcance  
que tomó como marco de referencia  
las recomendaciones del Instituto  
Joanna  
Briggs  
(JBI)  
y
las  
extensiones para revisiones de  
alcance y búsquedas bibliográficas  
de los elementos preferidos de  
información  
para  
revisiones  
431  
Medrano-Trujillo et al. (2026)  
LILACS y SciELO ampliaron la  
representación latinoamericana. Los  
selección  
y
la extracción se  
realizaron mediante un único  
procedimiento automatizado, sin  
verificación humana independiente.  
578 resultados de Europe PMC se  
utilizaron para comprobación  
bibliográfica complementaria y no se  
añadieron al flujo de selección.  
Los  
registros  
dudosos  
se  
conservaron para evaluación de  
texto completo. Se extrajeron diseño,  
Selección, extracción y calidad  
población,  
lesión,  
modalidad,  
referencia diagnóstica, hallazgos,  
rendimiento, impacto y limitaciones.  
Se efectuó una valoración narrativa  
de las limitaciones metodológicas,  
orientada por los dominios de la  
herramienta de evaluación de la  
calidad de estudios de exactitud  
Los tres conjuntos de PubMed  
aportaron 1.918 registros; con  
LILACS (116) y SciELO (14), el total  
inicial fue de 2.048. Se eliminaron  
169 duplicados entre consultas de  
PubMed y 28 entre fuentes mediante  
similitud de títulos, con un índice de  
Jaccard ≥0,78. De los 1.851 registros  
únicos, un filtro determinista basado  
en títulos excluyó 1.361 por no  
corresponder al marco PCC. De los  
diagnóstica,  
segunda  
versión  
(QUADAS-2), sin evaluación formal  
completa, puntuación global ni  
exclusión por calidad [4] (Figura 1).  
490 registros restantes, 373 se  
excluyeron durante el cribado y se  
intentó recuperar 117 informes.  
Cinco no pudieron evaluarse con  
información suficiente y 112 se  
examinaron para determinar su  
elegibilidad. Se excluyeron 50 por  
población adulta (14), ausencia de  
información clínica o de imagen  
pertinente  
(15),  
contenido  
exclusivamente terapéutico (9),  
datos pediátricos no extraíbles (8) y  
solapamiento secundario (4). Se  
incluyeron 62 publicaciones. La  
432  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 18 (Ed. Jul – Dic  
026) ISSN: 2737-6273  
2
Tumores oculares pediátricos retinianos y no retinianos: avances en el diagnóstico clínico y la caracterización  
por imágenes.  
Figura 1. Flujo de selección y madurez de la evidencia. A, registros identificados, seleccionados  
y excluidos. B, valoración cualitativa de la madurez clínica; no representa un metanálisis ni una  
puntuación formal de calidad. Esquema elaborado para esta revisión. OCT: tomografía de  
coherencia óptica; OCTA: angiografía por tomografía de coherencia óptica; IA: inteligencia  
artificial.  
diagnósticas seleccionadas; las  
3. Resultados y discusión  
publicaciones restantes se integran  
en la síntesis narrativa y la  
Las 62 publicaciones incluidas  
abarcaron guías, consensos,  
bibliografía.  
poblaciones  
Las  
fuentes  
mixtas  
adultas  
con  
o
revisiones sistemáticas, cohortes,  
estudios de exactitud diagnóstica,  
predominantemente  
se  
series  
y
reportes de caso.  
los estudios  
interpretan como contexto y sus  
estimaciones globales no se  
Predominaron  
retrospectivos de centros terciarios y  
de ojos con enfermedad avanzada  
sometidos a enucleación. La Tabla 1  
presenta 24 fuentes cuantitativas o  
extrapolan directamente a niños. NR  
significa información no recuperada  
y NA, no aplicable.  
Tabla 1. Características de 24 fuentes seleccionadas para la síntesis descriptiva  
Autor/añ  
o
Hallazgo  
principal  
País  
Diseño  
Población  
Tumor  
n
Modalidad  
Referencia  
Limitación  
Global  
RB Study  
Group,  
Gradiente de  
estadio y  
supervivencia por  
ingreso  
Datos  
agregados;  
acceso  
desigual  
Cohorte  
mundial  
1
49 países  
Niños con RB  
RB  
4.064  
Clínica/estadio  
Registro clínico  
2
022 [10]  
Cardoen  
et al.,  
Protocolo de RM  
2025  
estandarizado  
Consenso/g  
uía  
Consenso  
ERIC/ERBG  
Evidencia  
heterogénea  
Multipaís  
RB pediátrico  
RB  
NA  
RM  
2
026 [5]  
433  
Medrano-Trujillo et al. (2026)  
Autor/añ  
o
Hallazgo  
principal  
País  
Diseño  
Población  
Tumor  
n
Modalidad  
Referencia  
Limitación  
de Graaf  
et al.,  
Principios de  
imagen y RM  
normalizada  
Previo a  
técnicas  
actuales  
Consenso de  
expertos  
Multipaís  
Guía  
RB pediátrico  
RB  
NA  
RM  
2
012 [6]  
de Jong  
et al.,  
Heterogeneid  
ad y sesgo  
de espectro  
RS/metanáli Ojos con RB  
591  
ojos  
RM: IPNO 59/94%;  
esclera 88/99%  
Multipaís  
RB  
RB  
RM/TC  
RM  
Histopatología  
Histopatología  
sis  
avanzado  
2
014 [11]  
Pocos  
protocolos 3  
T
Cho et  
al., 2021  
IPNO: sensibilidad  
61%; especificidad  
88%  
Corea/multip RS/metanáli  
1.255  
globos  
RB enucleado  
aís  
sis  
[
52]  
homogéneos  
de  
Bloeme  
et al.,  
Necesita  
validación  
prospectiva  
Multicéntrico  
retrospectivo  
231  
ojos  
RM alta  
resolución  
Nervio ≥2,215 mm:  
84/83%  
Europa  
Ojos con RB  
RB  
Histopatología  
Histopatología  
2
024 [53]  
Sirin et  
al., 2015 Alemania  
54]  
Bobinas de Centro  
superficie mejoran experto; ojos  
Retrospectiv  
o
143  
niños  
Niños con RB  
RB vs  
RB  
RM/bobinas  
RM  
[
detalle  
avanzados  
Jansen  
et al.,  
Combinaciones de  
signos con alta  
especificidad  
Ciego  
Diagnóstico  
experto  
Muestra  
seleccionada  
Europa  
Multipaís  
Canadá  
Europa  
RB/Coats/PFV  
66 ojos  
multicéntrico simuladores  
2
020 [12]  
de Jong  
et al.,  
Incidencia  
ajustada ≈3,5–  
3,8%  
Protocolos  
de vigilancia  
variables  
Seguimiento  
clínico  
Metanálisis  
RB hereditario  
Ojos con RB  
RB trilateral  
NR  
RM cerebral  
2
015 [14]  
Soliman  
et al.,  
339  
>90%  
informativas; 15%  
cambió plan  
Dependencia  
de medios y  
localización  
Serie  
retrospectiva  
EUA/decisión  
clínica  
RB  
RB  
RB  
sesione OCT portátil  
s
2
017 [13]  
Nadiarny  
kh et al.,  
20  
pacient  
es  
Arquitectura útil;  
actividad no  
siempre separable  
Muestra  
pequeña  
Serie clínica RB/retinoma  
OCT  
Actividad clínica  
EUA  
2
020 [61]  
Kim et  
al., 2014 EE. UU.  
63]  
Serie  
retrospectiva  
100  
ojos  
AF campo  
amplio  
Vasos/fuga y NVI  
caracterizados  
No estadifica  
profundidad  
RB D/E  
[
Shields  
et al.,  
22% simuladores;  
Coats y PFV  
predominan  
Sesgo de  
centro  
terciario  
Serie de  
Pseudorretinoblasto 2.775  
EE. UU.  
EE. UU.  
Leucocoria  
referencia  
Multimodal  
Diagnóstico final  
mas  
casos  
2
013 [15]  
Shields  
et al.,  
Serie  
Población mixta;  
150  
casos  
Diagnóstico  
clínico  
76% varones; 95% Clasificación  
unilateral histórica  
Coats  
Fondo/AF/US  
retrospectiva mediana 5 años  
2
001 [17]  
Chen et  
al., 2019 China  
18]  
Fenotipos anterior, Evidencia  
observaciona  
Revisión  
Ecografía/OCT/ Diagnóstico  
Niños con PFV  
clínica  
PFV  
NA  
NR  
NR  
posterior y  
combinado  
RM  
clínico  
[
l
Pichi et  
al., 2016 Multipaís  
Cavidades  
ópticamente  
vacías y sombra  
Serie  
multimodal  
Hamartoma  
retiniano  
Serie  
pequeña  
HAR  
OCT/FAF  
Clínica genética  
[
22]  
Singh et  
al., 2001 EE. UU.  
Arquitectura  
vascular orienta a  
VHL  
Técnicas  
previas a  
OCTA  
Cohorte  
VHL  
Hemangioblastoma  
Fondo/AF  
Multimodal  
Fondo/OCT  
Clínica/genética  
[
24]  
Población  
adulta  
predominant  
e
Shields  
et al.,  
Exudación y  
vasos; fenotipo  
periférico  
Serie  
retrospectiva  
334  
casos  
Diagnóstico  
clínico  
EE. UU.  
EE. UU.  
Tumor vascular  
Hamartoma  
TVR  
2
013 [26]  
Shields  
et al.,  
77  
pacient  
es  
Sin estándar  
histológico  
universal  
Serie  
Diagnóstico  
clínico  
Tracción y  
distorsión retiniana  
HCR-EPR  
retrospectiva combinado  
2
008 [27]  
Kaliki et  
al., 2013  
Quistes 61%;  
extensión  
extraocular 10%  
India/EE.  
UU.  
Serie  
retrospectiva  
41  
casos  
Centro de  
referencia  
Niños  
Meduloepitelioma  
Melanoma uveal  
Nevo coroideo  
UBM/US/clínica Histopatología  
[
29]  
Shields  
et al.,  
Extiende  
edad  
pediátrica  
Cohorte  
122  
casos  
Histopatología/clí Metástasis 5/10/20  
EE. UU.  
≤20 años  
retrospectiva  
US/fondo  
nica  
años: 9/9/20%  
2
013 [33]  
Yeşiltaş  
et al.,  
75% estable; sin  
transformación  
infantil  
EE.  
UU./Australia  
Niños/adolescen  
tes  
68  
casos  
Seguimiento  
variable  
Cohorte  
Serie  
Fondo/OCT/US Seguimiento  
2
024 [35]  
Johnson  
et al.,  
Realce/engrosami  
ento en 8/11; LCR  
+ 36%  
Leucemia  
Neuropatía  
leucémica  
11  
casos  
Clínica  
RM/LCR  
Muestra  
pequeña  
EE. UU.  
retrospectiva pediátrica  
oncológica  
2
024 [41]  
Sin  
validación  
clínica  
externa  
suficiente  
Lima et  
al., 2025 Multipaís  
68]  
9.902  
imágen IA/fondo  
es  
RS/metanáli Imágenes de  
Etiquetas  
expertas  
Sens 98,2%; esp  
98,5%; AUC 0,986  
RB  
sis  
fondo  
[
Abreviaturas de la tabla: RB, retinoblastoma; RM, resonancia magnética; TC, tomografía computarizada;  
RS, revisión sistemática; IPNO, invasión poslaminar del nervio óptico; OCT, tomografía de coherencia  
óptica; OCTA, angiografía por OCT; EUA, examen bajo anestesia; AF, angiografía fluoresceínica; FAF,  
autofluorescencia del fondo; UBM, biomicroscopia ultrasónica; US, ecografía; NVI, neovascularización del  
iris; HAR, hamartoma astrocítico retiniano; TVR, tumor vasoproliferativo retiniano; HCR-EPR, hamartoma  
combinado de retina y epitelio pigmentario; VHL, enfermedad de von Hippel–Lindau; LCR, líquido  
cefalorraquídeo; IA, inteligencia artificial; AUC, área bajo la curva; T, tesla. ERIC/ERBG: colaboración  
europea de imagen y grupo europeo de retinoblastoma.  
434  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 18 (Ed. Jul – Dic  
026) ISSN: 2737-6273  
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Tumores oculares pediátricos retinianos y no retinianos: avances en el diagnóstico clínico y la caracterización  
por imágenes.  
hamartomas;  
cuerpo  
ciliar,  
Clasificación anatómica  
meduloepitelioma; úvea, lesiones  
El compartimento de origen reduce  
el diagnóstico diferencial antes de  
comparar señales. La retina y el  
epitelio pigmentario de la retina  
melanocíticas  
papila/nervio,  
y
vasculares;  
melanocitoma,  
infiltración o extensión (Figura 2;  
Tabla 2).  
(EPR) concentran retinoblastoma y  
Figura 2. Compartimentos anatómicos y familias tumorales. A, corte sagital del globo ocular. B,  
ampliaciones de retina/EPR, segmento anterior y cuerpo ciliar, coroides/úvea, papila/nervio y  
extensión extraocular/sistema nervioso central (SNC). La localización anatómica orienta el  
diagnóstico diferencial y la modalidad de mayor rendimiento. Ilustración médica digital de aspecto  
realista elaborada para esta revisión; no corresponde a imágenes clínicas de pacientes.  
Tabla 2. Clasificación anatómica de tumores oculares pediátricos  
Hallazgo  
Compartimento  
Retina/EPR  
Retina  
Tumor  
Edad  
Naturaleza  
Maligno  
Presentación  
Diferenciales  
predominante  
Masa blanquecina Coats, PFV,  
<
<
5 a (pico  
2)  
Retinoblastoma  
Leucocoria/estrabismo  
Incidental/TSC  
calcificada  
toxocariasis  
Nódulo RNFL ±  
calcio  
RB pequeño,  
drusas  
Hamartoma astrocítico Infancia  
Benigno  
Benigno  
Hemangioblastoma  
capilar  
Niñez-  
adolescencia  
Vasos aferente-  
eferente  
Retina  
Exudación/VHL  
TVR, Coats  
Inflamación,  
membrana  
epirretiniana  
TVR; hamartoma  
combinado  
Masa vascular o  
tracción  
Retina/EPR  
Cuerpo ciliar  
Variable  
Benigno  
Distorsión/exudación  
Catarata/glaucoma  
Maligno  
potencial  
Meduloepitelioma  
2–10 a  
Masa quística ciliar PFV, RB anterior  
435  
Medrano-Trujillo et al. (2026)  
Hallazgo  
predominante  
Compartimento  
Iris/coroides  
Coroides  
Tumor  
Edad  
Naturaleza  
Presentación  
Diferenciales  
Nevo; melanoma  
uveal  
Domo/champiñón ± Melanocitoma,  
DR  
Adolescencia Benigno/maligno Masa pigmentada  
Niñez-  
hemangioma  
Vascular o placa  
ósea  
Melanoma,  
metástasis  
Hemangioma/osteoma  
Melanocitoma  
Benigno  
Benigno  
Maligno  
Baja visión/DR  
Lesión incidental  
Baja visión/dolor  
adolescencia  
Pigmentación  
papilar  
Melanoma,  
infiltración  
Disco óptico  
Excepcional  
Según  
neoplasia  
Úvea/retina/nervio Leucemia/linfoma  
Infiltración difusa  
Uveítis, neuritis  
Extensión  
contigua; en el  
trilateral, tumor  
pineal/supraselar  
independiente  
Extensión de RB;  
Nervio/órbita/SNC  
Glioma óptico,  
inflamación  
Lactante/niño Maligno  
Proptosis/neurología  
trilateral  
EPR: epitelio pigmentario de la retina; PFV: persistencia de la vasculatura fetal; TSC: complejo  
de esclerosis tuberosa; VHL: enfermedad de von Hippel–Lindau; RNFL: capa de fibras nerviosas  
de la retina; TVR: tumor vasoproliferativo retiniano; SNC: sistema nervioso central.  
infiltrante puede carecer de calcio y  
Tumores retinianos  
simular uveítis.  
•
Retinoblastoma  
Evaluación ocular multimodal  
Definición,  
epidemiología  
y
Oftalmoscopia indirecta dilatada,  
fotografía de campo amplio y  
examen bajo anestesia (EUA, por  
sus siglas en inglés) documentan  
número, localización por meridianos  
horarios, relación con fóvea y papila,  
siembras y DR; la biopsia intraocular  
presentación  
Neoplasia embrionaria de retina en  
desarrollo: ≈60% unilateral (edad  
media 24 meses) y ≈40% bilateral  
(
15 meses); dos tercios se  
diagnostican antes de dos años y  
5% antes de cinco [7–9].  
Bilateralidad, multifocalidad, historia  
9
se  
evita  
salvo  
escenarios  
excepcionales en centros expertos.  
La ecografía B muestra masa  
familiar,  
retinoma  
o
tumor  
la  
pineal/supraselar  
elevan  
hiperecogénica  
con  
focos  
probabilidad de variante germinal  
calcificados y sombra, mide tumor y  
DR, pero no excluye microinvasión.  
La biomicroscopia ultrasónica (UBM)  
delimita pars plana, cuerpo ciliar y  
cámara anterior: en una correlación  
clinicopatológica,  
RB1. Leucocoria  
y
estrabismo  
hipema,  
dominan; glaucoma,  
pseudohipopión, dolor o proptosis  
sugieren estadio avanzado. El  
crecimiento endofítico favorece  
siembra vítrea; el exofítico, fluido y  
siembra subretiniana; la forma difusa  
sensibilidad/especificidad  
invasión de cámara posterior fueron  
1%/100% [59,60]. La tomografía de  
para  
8
436  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 18 (Ed. Jul – Dic  
026) ISSN: 2737-6273  
2
Tumores oculares pediátricos retinianos y no retinianos: avances en el diagnóstico clínico y la caracterización  
por imágenes.  
coherencia óptica (OCT) portátil, de  
dominio espectral (SD) o fuente de  
(OCTA),  
la  
angiografía  
la  
fluoresceínica  
(AF)  
y
barrido  
submilimétricos, fluido y cicatriz:  
2% de 339 sesiones fueron  
(SS),  
localiza  
focos  
autofluorescencia del fondo de ojo  
(FAF) caracterizan vascularidad,  
fuga y calcio residual, con evidencia  
limitada [61–64] (Figura 3).  
9
informativas y 15% cambió el plan  
previo [13]. La angiografía por OCT  
Figura 3. Retinoblastoma: integración multimodal. A, retinografía con masa retiniana  
blanquecina, calcificaciones y siembras. B, ecografía modo B con masa ecogénica, focos  
cálcicos y sombra acústica posterior. C, RM axial poscontraste para valorar tumor, nervio óptico  
y órbita. D, OCT con masa continua con la retina, sombra posterior y fluido subretiniano. Los  
patrones son probabilísticos y requieren correlación multimodal. Ilustración médica digital de  
aspecto realista elaborada para esta revisión; no corresponde a imágenes clínicas de pacientes.  
vítreo, realzante y con difusión  
Resonancia, estadio y extensión  
restringida. examinarse  
lámina cribosa, nervio poslaminar,  
coroides, esclera, segmento  
Deben  
La RM de órbitas y encéfalo con  
contraste, alta resolución y planos  
oblicuos al nervio es la modalidad de  
estadificación. El tumor suele ser T2  
bajo, T1 intermedio-alto respecto al  
anterior, órbita, quiasma, meninges,  
pineal y región supraselar [5,6,51].  
En metanálisis, la RM mostró para  
437  
Medrano-Trujillo et al. (2026)  
invasión poslaminar del nervio óptico  
del  
contexto  
histológico.  
ajustada  
La  
de  
(
IPNO) 59%/94% y 61%/88% de  
sensibilidad/especificidad; para  
coroides 74%/72% y para esclera  
8%/99% [11,52]. Por ello, una RM  
incidencia  
retinoblastoma trilateral fue ≈3,5%  
en enfermedad hereditaria y 3,8% en  
bilateral; la RM cerebral basal es  
8
negativa no excluye invasión  
microscópica. Un diámetro axial del  
nervio ≥2,215 mm alcanzó 84%/83%  
y un modelo combinado 88%/92%,  
aún por validar [53].  
esencial,  
mientras  
posterior  
que  
la  
periodicidad  
debe  
individualizarse [14,65] (Figura 4;  
Tabla 3).  
La Clasificación Internacional del  
Retinoblastoma Intraocular (ICRB),  
con grupos A–E, orienta el  
pronóstico de conservación ocular.  
La octava edición del American Joint  
Committee on Cancer (AJCC)  
describe tumor, ganglios, metástasis  
y predisposición hereditaria (cTNMH  
en la evaluación clínica; pTNM en la  
anatomopatológica). El Sistema  
Internacional de Estadificación del  
Retinoblastoma  
(IRSS)  
integra  
tratamiento ocular, enfermedad  
residual y extensión regional o  
metastásica.  
No  
son  
intercambiables. La histología tras  
enucleación define alto riesgo  
microscópico:  
coroidea masiva,  
extraescleral, y compromiso del  
segmento anterior, cuya  
interpretación pronóstica depende  
IPNO,  
invasión  
escleral  
o
438  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 18 (Ed. Jul – Dic  
026) ISSN: 2737-6273  
2
Tumores oculares pediátricos retinianos y no retinianos: avances en el diagnóstico clínico y la caracterización  
por imágenes.  
Figura 4. Extensión del retinoblastoma y sistemas de clasificación. A, corte anatómico con  
siembra vítrea/subretiniana e invasión de coroides/esclera, nervio óptico poslaminar y tejidos  
extraoculares. B1, ICRB A-E para salvamento ocular; B2, AJCC cTNMH/pTNM para extensión  
anatómica; B3, IRSS 0-IV según tratamiento ocular, enfermedad residual y diseminación; B4,  
factores histológicos de alto riesgo. La imagen evalúa enfermedad macroscópica y la  
histopatología conserva la referencia para microinvasión. Ilustración médica digital de aspecto  
realista elaborada para esta revisión; no corresponde a imágenes clínicas de pacientes.  
Tabla 3. Factores de alto riesgo y extensión tumoral  
Estructura  
Modalidad más útil  
Hallazgo sugerente  
Limitación/interpretación  
Engrosamiento, T2 anómala y/o  
realce retrobulbar; continuidad  
tumoral  
Sensibilidad 59–61%; especificidad 88–  
Nervio óptico poslaminar  
RM  
9
4%; histología define microinvasión  
RM 74/72%; invasión masiva: >3 mm,  
focos que suman >3 mm o espesor  
completo; definición histológica  
Pérdida/defecto focal del realce  
coroideo en ≥2 planos  
Coroides  
Esclera  
RM + histopatología  
Interrupción del anillo escleral;  
tejido realzante transescleral  
RM 88/99%; deformación sin  
discontinuidad no equivale a invasión  
RM  
Cámara anterior/cuerpo  
ciliar  
Tumor contiguo, realce focal,  
pseudohipopión o NVI  
Inflamación e hiperemia causan falsos  
positivos  
Biomicroscopia/UBM/RM  
RM  
Tejido realzante más allá del globo  
hacia grasa/músculos  
Órbita  
Macroscópico = cT4a; evaluar ganglios  
Continuidad por nervio/quiasma o  
realce leptomeníngeo  
Completar neuraxis antes de punción  
lumbar si sospecha  
Intracraneal/leptomeníngea RM encéfalo ± raquis  
Masa pineal/supraselar; quiste con Incidencia ajustada ≈3,5–3,8% en  
Retinoblastoma trilateral  
RM cerebral  
pared irregular >2 mm, crecimiento hereditario/bilateral; quistes atípicos  
o DWI  
requieren control  
Cifras de rendimiento de [11,52,53]. IPNO: invasión poslaminar del nervio óptico. La ausencia  
del signo no equivale a exclusión histológica.  
439  
Medrano-Trujillo et al. (2026)  
Tumores  
intraoculares  
no  
Otros tumores retinianos  
retinianos  
El hamartoma astrocítico retiniano  
Meduloepitelioma del cuerpo ciliar  
(HAR), asociado sobre todo con  
TSC, varía de placa translúcida a  
Se presenta en la primera década  
nódulo calcificado ‘en mora’. En OCT  
(mediana 5 años en 41 casos) como  
nace  
de  
capa  
de  
fibras  
con  
masa ciliar unilateral. Los quistes  
intratumorales (61%), membrana  
ciclítica (51%), neovascularización  
del iris (51%), catarata (46%),  
glaucoma (44%) y subluxación  
nerviosas/retina  
interna,  
cavidades ópticamente vacías y  
sombra; la FAF aumenta con  
calcificación [22,23,48]. Estabilidad,  
superficialidad, ausencia de semillas  
y contexto sindrómico favorecen  
HAR. El hemangioblastoma retiniano  
muestra nódulo rojo-anaranjado,  
arteria aferente y vena eferente  
dilatadas, llenado precoz y fuga  
tardía; multiplicidad/bilateralidad o  
edad temprana justifican evaluación  
(
27%) son señales de alarma; 10%  
tuvo extensión extraocular [29–  
1,69]. UBM demuestra origen ciliar,  
3
quistes, zónula/cristalino y ángulo; la  
RM muestra componente sólido  
realzante, señal baja en T2 respecto  
al vítreo, y extensión. La calcificación  
es variable: no confirma ni excluye.  
Frente a RB/PFV favorecen origen  
anterior, quistes, catarata y ectropión  
uveal. El ácido desoxirribonucleico  
VHL  
vasoproliferativo retiniano (TVR)  
suele ser gliosis reactiva  
amarillorosada inferotemporal con  
exudación vasos menos  
[24,25,50].  
El  
tumor  
(ADN) libre de humor acuoso se ha  
y
descrito en un caso  
experimental [32].  
y
es  
prominentes; los datos pediátricos  
son escasos [26]. El hamartoma  
combinado retina–EPR es una placa  
Melanoma uveal  
pigmentadas  
y
lesiones  
pigmentada  
con  
vasos  
‘en  
sacacorchos’,  
membrana  
El melanoma uveal pediátrico es  
excepcional y se concentra en  
adolescentes. En 122 pacientes de  
hasta 20 años, la edad media fue 15  
años; 67% fueron coroideos, 25%  
epirretiniana y tracción; OCT define  
pliegues y desorganización interna  
[
27,28].  
440  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 18 (Ed. Jul – Dic  
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Tumores oculares pediátricos retinianos y no retinianos: avances en el diagnóstico clínico y la caracterización  
por imágenes.  
del iris, 84% pigmentados y 54% con  
fluido subretiniano; las estimaciones  
metastásicas a 5/10/20 años fueron  
arquitectura lamelar/esponjosa; TC  
puede demostrar hueso, sin justificar  
uso rutinario [39]. Leucemia puede  
infiltrar iris, coroides, retina o nervio  
y simular uveítis/pseudohipopión: en  
11 neuropatías ópticas pediátricas,  
RM fue anormal en 8 y líquido  
cefalorraquídeo (LCR) positivo en  
36%, de modo que resultados  
negativos no excluyen infiltración  
9/9/20% [33,34]. Ecografía A/B  
evalúa espesor y reflectividad baja-  
media; OCT/FAF identifica fluido y  
lipofuscina. El patrón T1 alto/T2 bajo  
de la melanina depende de  
concentración,  
hemorragia,  
secuencia y campo: un melanoma  
amelanótico puede no mostrarlo. Los  
nevos coroideos infantiles suelen ser  
pequeños; en 68 niños, 75%  
[40–42]. Linfoma  
y
metástasis  
intraoculares infantiles se sostienen  
casi exclusivamente en reportes;  
permanecieron  
estables,  
16%  
deben  
interpretarse  
sistémica  
como  
hasta  
crecieron lentamente y ninguno se  
transformó durante la infancia [35].  
Melanocitoma papilar, hemangioma  
y osteoma requieren correlación  
multimodal; la historia natural del  
melanocitoma procede sobre todo de  
adultos [36].  
enfermedad  
demostrar lo contrario [43–45]; la  
referencia [43], de 1987, se utiliza  
como antecedente histórico fuera del  
periodo de búsqueda (Figura 5).  
Tumores vasculares, infiltración y  
metástasis  
Hemangioma  
coroideo  
difuso  
sugiere Sturge–Weber y produce  
engrosamiento y DR exudativo; la  
ecografía muestra alta reflectividad y  
RM realza intensamente [38]. El  
osteoma es una placa yuxtapapilar  
con foco ecogénico y sombra; la  
OCT con imagen de profundidad  
mejorada  
(EDI-OCT)  
muestra  
441  
Medrano-Trujillo et al. (2026)  
Figura 5. Firmas anatómicas de tumores no retinianos y hamartoma retiniano. A,  
meduloepitelioma quístico originado en el cuerpo ciliar. B, melanoma uveal en domo/champiñón  
dependiente de la coroides. C, hamartoma astrocítico retiniano superficial con aspecto en mora  
y calcificación. D, infiltración hematológica difusa de coroides, papila y nervio óptico. Los paneles  
representan patrones anatómicos orientativos. Ilustración médica digital de aspecto realista  
elaborada para esta revisión; no corresponde a imágenes clínicas de pacientes.  
telangiectasias y fuga, sin masa  
Pseudotumores  
diferencial  
y
diagnóstico  
calcificada [17]. PFV combina  
microftalmia, tallo disco-cristalino y  
DR en Y [18]. Toxocariasis produce  
En 2.775 remisiones por posible RB,  
04 (22%) fueron simuladores:  
6
granuloma,  
vitritis  
y
bandas;  
Coats 40%, PFV 28%, hemorragia  
vítrea 5%, toxocariasis 4%, FEVR  
serología apoya, no confirma [19]. La  
retinopatía del prematuro (ROP), la  
vitreorretinopatía exudativa familiar  
3
%, DR regmatógeno 3%, coloboma  
%, HAR 2%, hamartoma  
3
(FEVR) y la enfermedad de Norrie se  
combinado 2% y endoftalmitis 2%  
15]; otra cohorte terciaria halló  
8,4% [16]. En una serie de Coats de  
reconocen por bilateralidad,  
[
prematuridad o herencia y retina  
periférica avascular/pliegues [20,21].  
En una comparación ciega de 33 RB  
y 33 simuladores, globo grande,  
siembra y DR en V aguda fueron 93–  
2
edades mixtas (mediana 5 años;  
rango de 1 mes a 63 años), el 76%  
eran varones, el 95% tenía  
enfermedad unilateral y el 47%  
presentaba DR total; AF muestra  
97% específicos para RB; globo  
pequeño, deformidad ciliar/lenticular,  
442  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 18 (Ed. Jul – Dic  
026) ISSN: 2737-6273  
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Tumores oculares pediátricos retinianos y no retinianos: avances en el diagnóstico clínico y la caracterización  
por imágenes.  
atrofia óptica, tallo central, DR en Y y  
ausencia de calcio fueron 91–100%  
específicos para simuladores [12].  
Ningún es  
signo  
aislado  
patognomónico (Figura 6; Tabla 4).  
Figura 6. Pseudorretinoblastomas prioritarios. A, enfermedad de Coats con telangiectasias  
periféricas y exudación lipídica. B, persistencia de la vasculatura fetal con microftalmia y tallo  
fibrovascular retrolental. C, toxocariasis ocular con granuloma, vitritis y tracción. D,  
ROP/FEVR/enfermedad de Norrie con retina periférica avascular, cresta fibrovascular y pliegue  
o desprendimiento. Ilustración médica digital de aspecto realista elaborada para esta revisión; no  
corresponde a imágenes clínicas de pacientes.  
Tabla 4. Diferenciación del retinoblastoma y sus pseudotumores  
Lateralid  
ad  
Masa  
sólida  
Entidad  
Edad  
Calcio  
DR  
Ecografía  
RM  
Clave diferencial  
Limitación  
Calcio  
Globo  
Masa con  
focos y  
sombra  
puede faltar  
en tumor  
pequeño/dif  
uso  
Uni o  
bilateral  
Frecue  
nte  
Exudativo/siemb  
ra  
normal/grande;  
realce/siembra  
s
Retinoblastoma <5 a  
Sí  
Masa + calcio; genética  
Exudado  
puede  
simular  
No  
verdadera  
Exudado/DR DR; sin masa  
Telangiectasias y fuga  
en AF  
Coats  
2–10 a  
Unilateral No  
Exudativo  
sin calcio  
sólida típica  
masa  
Globo  
pequeño, tallo  
central  
Formas  
Nacimie Usual  
Microftalmia/t  
allo  
PFV  
No  
Tallo  
Traccional en Y  
Proceso ciliar al cristalino posteriores  
nto  
unilateral  
sutiles  
Granuloma/tra  
ctos,  
inflamación  
Serología  
Vitritis + exposición;  
no confirma  
Granulom Traccional/exud Membranas;  
Toxocariasis  
FEVR/Norrie  
ROP avanzada  
Escolar  
Unilateral No  
A
a
ativo  
sin calcio  
serología apoya  
sola  
Desarrollo  
vitreorretiniano  
anómalo  
Historia familiar; periferia Expresivida  
Infancia  
menudo  
No  
No  
Traccional  
Pliegue/DR  
avascular  
d variable  
bilateral  
Historia  
Prematu  
ro  
Embudo/tract Globo  
os pequeño; DR  
Bilateral  
No  
No  
Traccional  
Historia neonatal  
puede ser  
incompleta  
443  
Medrano-Trujillo et al. (2026)  
Lateralid  
ad  
Masa  
sólida  
Entidad  
Edad  
Calcio  
DR  
Ecografía  
RM  
Clave diferencial  
Limitación  
Oculta  
retina;  
repetir  
examen  
Señal  
Hemorragia  
vítrea  
Variable Variable  
No  
No  
Puede coexistir  
Ecos móviles hemática  
evolutiva  
Sin tumor al seguimiento  
Puede  
enmascarar  
tumor  
Usual  
Variable  
Pseudom  
asa  
Detritos  
vítreos  
Realce  
inflamatorio  
Dolor/inflamación/infecci  
ón  
Endoftalmitis  
No  
No  
No  
Exudativo  
Asociado  
No  
unilateral  
Coloboma/displ Congénit  
Defecto  
estructural  
Morfología  
congénita  
Hallazgo anatómico  
estable  
Casos  
complejos  
Variable  
No  
No  
asia  
o
Cristalino  
alterado; retina Opacidad lenticular  
sin masa  
Catarata  
congénita  
Nacimie Uni/bilate  
Cristalino  
opaco  
Impide  
fondo de ojo  
nto  
ral  
Puede ser  
indistinguibl  
e de RB  
Nódulo  
superficial  
con sombra  
Hamartoma  
astrocítico  
Uni/bilate Sí  
Generalmente  
RNFL + TSC  
sin extensión  
Infancia  
Sí  
Raro  
ral  
posible  
pequeño  
Origen  
puede  
ocultarse  
Meduloepitelio  
ma  
Variabl  
e
Sí,  
anterior  
UBM quístico Masa anterior  
ciliar realzante  
Catarata/subluxación/gla  
ucoma  
2
–10 a  
Unilateral  
Posible  
DR: desprendimiento de retina; FEVR: vitreorretinopatía exudativa familiar; PFV: persistencia de  
vasculatura fetal; ROP: retinopatía del prematuro. Los hallazgos expresan probabilidad, no  
certeza.  
Modalidades de imagen  
Tabla 5. Hallazgos por modalidad de imagen  
Limitación  
principal  
Tumor  
Fondo  
Ecografía  
OCT  
Angiografía/FAF RM  
TC  
T2 bajo,  
realce,  
DWI;  
Calcio, uso Opacidad/periferia;  
excepciona RM no excluye  
Masa crema, vasos,  
siembras  
Masa +  
calcio/sombra  
AF: vasos/fuga;  
FAF: calcio  
Retinoblastoma  
Capas, focos, fluido  
l
microinvasión  
extensión  
Señal  
RNFL  
hiperreflectiva,  
cavidades  
Eco + si  
calcificado  
variable;  
rara vez  
necesaria  
Hamartoma astrocítico Nódulo ‘mora’  
FAF alta si calcio  
Calcio  
Series pequeñas  
Hemangioblastoma/TV Vasos  
Masa  
vascular  
AF fuga; OCTA  
red  
Extensión Escaso  
OCTA sin fuga y  
artefactos  
Edema/exudado  
Polo posterior  
R
dilatados/exudados  
si atípico  
papel  
T2 bajo,  
sólido  
realzante  
UBM:  
Vascularidad  
variable  
Calcio  
variable  
Difícil con cristalino  
opaco  
Meduloepitelioma  
Masa ciliar; catarata  
Pigmento/domo  
quistes/origen secundario  
T1  
Señal depende de  
melanina/hemorragi  
a
Baja-media  
FA/ICG  
vascularidad  
alto/T2  
bajo si  
melanina  
No  
rutinaria  
Melanoma uveal  
Nevo/melanocitoma  
Leucemia/linfoma  
Subretina/EPR  
reflectividad  
Espesor  
Solo si  
extensión  
incierta  
Crecimiento lento  
no implica  
malignidad  
EPR/fluido/lipofuscin FAF/ICG  
No  
rutinaria  
Plano/pigmentado  
Infiltrados/hemorragia  
a
complementan  
Úvea,  
nervio,  
órbita,  
SNC  
RM y LCR  
negativos no  
excluyen  
Engrosamient  
o difuso  
Excepcion  
al  
Infiltración/fluido  
Fuga inespecífica  
Morfologí  
a del  
globo y  
Sin masa  
calcificada  
típica  
AF define  
telangiectasia/fug  
a
Evitar si  
US/RM  
resuelven  
Superposición;  
diagnóstico  
combinado  
Coats/PFV/toxocariasi Exudado/tallo/granulo  
ma  
Fluido, tracción,  
granuloma  
s
DR  
AF: angiografía fluoresceínica; DR: desprendimiento de retina; EPR: epitelio pigmentario; FAF:  
autofluorescencia; UBM: biomicroscopia ultrasónica; ICG: angiografía con verde de indocianina;  
FA: angiografía fluoresceínica; DWI: imagen ponderada en difusión; RNFL: capa de fibras  
nerviosas de la retina.  
Tabla 6. Ventajas y limitaciones comparativas de cada modalidad  
Extraocula  
r
Coroide  
s
Radiació Disponibilida  
Modalidad Resolución Calcificación  
Nervio  
Sedación  
Aplicación  
n
d
Detección,  
Alta en centros siembras,  
respuesta  
Muy alta  
superficial  
Frecuente  
en pequeños  
Fondo/EUA  
US  
B/A/Dopple Media  
r
Indirecta  
No  
No  
No  
No  
Masa, calcio,  
Amplia  
Excelente  
Variable  
Limitada  
No  
No  
No  
Limitada A veces  
No  
No  
DR, medidas  
Muy alta  
anterior  
Cuerpo  
Frecuente  
ciliar  
Segmento  
Moderada  
UBM  
anterior/quistes  
444  
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026) ISSN: 2737-6273  
2
Tumores oculares pediátricos retinianos y no retinianos: avances en el diagnóstico clínico y la caracterización  
por imágenes.  
Extraocula  
r
Coroide  
s
Radiació Disponibilida  
Modalidad Resolución Calcificación  
Nervio  
No  
Sedación  
Aplicación  
n
d
A
OCT  
Micrométric Sombra, no  
Capas, focos,  
fluido, cicatriz  
No  
No  
No  
No  
No  
No  
menudo/EU No  
Variable  
SD/SS  
a
confirma  
A
Movimiento  
No  
Vascularidad;  
experimental  
OCTA  
Capilar  
No  
No  
Baja  
limita  
Perfusión, fuga,  
Coats/vasculare  
s
IV/EUA  
No  
AF/ICG  
Alta 2D  
Alta 2D  
No  
No  
Moderada  
frecuente  
Sugiere  
EPR, cicatriz,  
pigmento  
FAF  
RM  
TC  
calcio/lipofuscin No  
a
No  
No  
Variable  
No  
No  
Sí  
Moderada  
Limitada  
Variable  
Alta tisular;  
sub-mm  
Baja para  
Sí  
Mejor  
técnica  
Estadio local,  
órbita y SNC  
Sugiere  
Frecuente  
microcalcio  
Sí, pero  
inferior a  
RM  
Excepcional si  
US/RM no  
disponibles  
Alta  
espacial  
Limitad  
a
Excelente  
Limitada A veces  
La tomografía computarizada (TC) no se recomienda de rutina para RB cuando ecografía y RM  
están disponibles. La anestesia depende de edad, cooperación, duración y protocolo local  
preferentemente en 3 T con bobina  
Resonancia magnética: protocolo  
multicanal o 1,5 T con bobinas de  
técnico sugerido  
superficie bilaterales. La anestesia  
La guía de 2025 de la Colaboración  
general es apropiada cuando el  
Europea  
de  
Imagen  
del  
movimiento  
impide  
resolución  
Retinoblastoma (ERIC) y del Grupo  
Europeo de Retinoblastoma (ERBG)  
recomienda RM de órbitas y encéfalo  
antes del tratamiento, idealmente  
diagnóstica. Los planos oblicuos  
deben centrarse exactamente en el  
trayecto retrobulbar de cada nervio  
[
5,52–56] (Figura 7; Tabla 7).  
dentro  
de  
dos  
semanas,  
Figura 7. Adquisición y control técnico de RM pediátrica. Secuencias mínimas y controles  
derivados de ERIC/ERBG 2025. Los valores son objetivos técnicos de guía y deben adaptarse  
al equipo sin degradar la evaluación del nervio. Esquema multipanel original elaborado para esta  
revisión; no es una imagen clínica ni contiene datos de pacientes.  
445  
Medrano-Trujillo et al. (2026)  
Tabla 7. Protocolo sugerido de RM pediátrica de órbitas y cerebro  
Prioridad  
Secuencia/plano  
Resolución  
0,5 mm; píxel ≤0,3 × 0,3  
Propósito  
≤
Tumor, DR, siembras visibles, nervio;  
reconstrucciones  
Obligatoria  
Obligatoria  
Obligatoria  
Obligatoria  
Obligatoria  
Obligatoria  
Condicional  
Opcional  
3D muy ponderada en T2, axial  
T1 2D/Dixon pre, axial oblicua  
T1 2D/Dixon pos, axial oblicua  
T1 pos, sagital oblicua  
mm  
≤2 mm; ≤0,3 × 0,3 mm  
Hemorragia/proteína; base para sustracción  
Coroides, esclera, nervio y órbita; ± supresión  
grasa  
≤2 mm; geometría idéntica  
≤2 mm; ≤0,3 × 0,3 mm  
≤4 mm  
Confirmación multiplanar y longitud de IPNO  
Viabilidad/restricción; nunca criterio aislado  
Pineal/supraselar, cerebro, meninges y ganglios  
DWI orbitaria no-EPI/multishot +  
ADC  
3D T1 cerebral pos, sagital  
T1 pos de todo el raquis  
T2 orbitario; SWI/T2*; TOF  
1 mm  
IPNO extensa/vaina, tumor embrionario de la línea  
media o sospecha leptomeníngea  
≤3 mm  
Según equipo  
Microcalcio, parénquima/vasos; no sustituye US  
Basado en la guía ERIC/ERBG de 2025 [5]. El campo de visión (FOV) debe ser pequeño y estar  
centrado. El uso de gadolinio se ajusta a la función renal y al balance entre riesgo y beneficio.  
DWI: imagen ponderada en difusión; ADC: coeficiente de difusión aparente; EPI: adquisición  
ecoplanar; SWI: imagen ponderada en susceptibilidad; TOF: tiempo de vuelo; 2D/3D:  
bidimensional/tridimensional; IPNO: invasión poslaminar del nervio óptico.  
histología.  
En  
seguimiento,  
La  
susceptibilidad/SWI  
puede  
examen/fotografía seriados registran  
regresión, semillas y recurrencia;  
sugerir microcalcificación, pero no  
sustituye ecografía. ADC bajo se  
asocia con tumor viable y factores  
adversos, aunque no existe umbral  
universal y los artefactos orbitarios  
son importantes [56,57]. La TC fue  
históricamente sensible para calcio,  
pero añade radiación y menor  
OCT detecta fluido  
y
focos  
pequeños. Crecimiento nodular,  
nueva vascularidad, nuevo fluido o  
nuevas semillas sugieren actividad;  
una masa calcificada estable no  
equivale por sí sola a tumor viable.  
Los criterios de evaluación de  
respuesta del retinoblastoma (RB-  
caracterización  
reservarse  
tisular;  
situaciones  
en las que  
debe  
a
RECIST)  
proponen  
para  
pero  
criterios  
respuesta  
requieren  
excepcionales  
estandarizados  
intraocular,  
ecografía/RM no estén disponibles o  
no resuelvan una decisión urgente  
correlación con EUA y tratamiento  
previo [66]. RM se reserva para  
extensión, SNC o sospecha clínica;  
no sustituye el examen ocular  
[
58,70].  
Estadificación,  
seguimiento  
respuesta  
y
(Figura 8; Tabla 8).  
La imagen cambia conducta cuando  
define extensión macroscópica, no  
cuando intenta reemplazar la  
446  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 18 (Ed. Jul – Dic  
026) ISSN: 2737-6273  
2
Tumores oculares pediátricos retinianos y no retinianos: avances en el diagnóstico clínico y la caracterización  
por imágenes.  
Algoritmo diagnóstico e informe radiológico  
Figura 8. Algoritmo multimodal ante leucocoria o masa intraocular. A, secuencia clínica desde  
reflejo rojo y fondo dilatado hasta ecografía, OCT cuando sea posible y RM de extensión. B,  
lectura por funciones: detectar, localizar, caracterizar, estadificar y seguir. TC solo en  
circunstancias excepcionales. El algoritmo no sustituye valoración especializada. Esquema  
multipanel original elaborado para esta revisión; no es una imagen clínica ni contiene datos de  
pacientes.  
Tabla 8. Recomendaciones prácticas para el informe radiológico  
Dominio  
Identificación  
Medidas  
Señal  
Contenido mínimo  
Cómo expresarlo  
Lateralidad; número y localización por reloj/cuadrante  
Tres ejes; distancia a papila/fóvea; DR  
T1/T2, hemorragia/proteína, susceptibilidad  
Restricción y ADC con calidad técnica  
Patrón y sustracción si disponible  
Siembra visible y DR  
Separar cada globo y cada lesión  
Indicar plano y secuencia  
Comparar con vítreo y músculo  
No usar umbral universal  
Difusión  
Realce  
Distinguir tumor, inflamación y vasos  
Oftalmoscopia es superior para microsiembras  
Retina/vítreo  
Sin signos: «Sin invasión macroscópica; no excluye  
microinvasión»  
Nervio óptico  
Diámetro, señal, realce y longitud poslaminar  
Coroides  
Defecto/engrosamiento en ≥2 planos  
La invasión masiva es histológica  
Diferenciar deformación de invasión  
Correlacionar con UBM/biomicroscopia  
Comparar con estudios previos  
Esclera/órbita  
Segmento anterior  
SNC  
Continuidad del anillo y extensión extraescleral  
Cuerpo ciliar, iris, ángulo y cámara  
Pineal, supraselar, quiasma y leptomeninges  
Preauriculares, submandibulares, cervicales; raquis si  
indicado  
Ganglios/metástasis  
Recomendar extensión solo si cambia manejo  
Calidad  
Movimiento, bobina, FOV, espesor, contraste  
Probabilidad diagnóstica + extensión + diferenciales  
Hallazgo urgente y limitación crítica  
Declarar qué estructura no fue evaluable  
Evitar ‘descarta’ ante sensibilidad limitada  
Contacto directo con equipo tratante  
Impresión  
Comunicación  
El informe debe separar evidencia observada, probabilidad e incertidumbre técnica; evitar  
descarta invasión’ cuando la sensibilidad es limitada.  
‘
447  
Medrano-Trujillo et al. (2026)  
Técnicas emergentes  
requiere prueba germinal RB1,  
asesoramiento y vigilancia familiar;  
OCTA visualiza flujo intratumoral y  
unilateralidad  
mosaicismo  
no  
excluye  
HAR  
a
cambios  
postratamiento  
sin  
[8,46,47].  
contraste, pero el movimiento, la  
segmentación, la ausencia de  
información de fuga y el campo  
periférico limitan su uso [62]. IA  
múltiple/bilateral  
TSC1/TSC2;  
orienta  
hemangioblastomas  
múltiples o tempranos a VHL;  
anomalías compatibles con  
aplicada alcanzó  
a
fondo  
neurofibromatosis tipo 1 (NF1) se  
evalúan con criterios revisados, sin  
atribuir melanoma uveal a NF1 [48–  
sensibilidad 98,2%, especificidad  
9
8,5% y área bajo la curva (AUC) de  
,986 en seis estudios/9.902  
0
50]. DICER1 puede asociarse a  
imágenes; son resultados por  
imagen, con escasa validación  
externa prospectiva, calibración o  
evaluación por paciente [68]. Una  
radiómica de RM para IPNO obtuvo  
AUC 0,841, sensibilidad 82,4% y  
especificidad 76,5% en validación  
temporal n=34 [67]. Ninguna debe  
incorporarse como estándar sin  
cohortes externas, representatividad  
geográfica, auditoría de sesgo,  
explicabilidad, privacidad, regulación  
y análisis de deriva. Segmentación  
meduloepitelioma, especialmente  
con blastoma pleuropulmonar u otros  
tumores del síndrome, pero no es  
universal [31]. Minimizar radiación es  
prudente  
germinal.  
en  
susceptibilidad  
Discusión  
Hallazgo principal  
La seguridad proviene de asignar a  
cada modalidad una pregunta:  
fondo/EUA para detectar y mapear;  
ecografía para masa, calcio y DR;  
UBM para segmento anterior; OCT  
para capas, focos y respuesta;  
angiografía/FAF para flujo, fuga y  
EPR; RM para extensión, nervio,  
órbita y SNC. La TC conserva un  
nicho excepcional. Esta arquitectura  
evita dos errores: retrasar un RB por  
confiar en la ausencia de calcio y  
3D, imagen cuantitativa y biopsia  
líquida del humor acuoso son  
complementos de investigación, no  
sustitutos de la evaluación clínica  
[
32,46].  
Genética y diagnóstico molecular  
RB bilateral, multifocal, temprano,  
familiar o con retinoma/trilateral  
448  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 18 (Ed. Jul – Dic  
026) ISSN: 2737-6273  
2
Tumores oculares pediátricos retinianos y no retinianos: avances en el diagnóstico clínico y la caracterización  
por imágenes.  
sobreestadiar  
deformación como invasión (Tablas  
–6).  
inflamación  
o
combinación de reflejo rojo, examen  
experto y ecografía constituye una  
ruta de alto valor, con derivación  
rápida para RM y oncología ocular; la  
desigualdad observada en estadio y  
5
Certeza de la evidencia  
supervivencia  
teleconsulta  
exige  
redes,  
de  
La evidencia es más sólida para  
examen, US y RM de RB; moderada  
para OCT portátil; limitada para  
tumores raros y OCTA; experimental  
para IA, radiómica y ADN libre. Los  
estudios de RM se concentran en  
ojos avanzados enucleados, con  
sesgo de espectro y heterogeneidad  
y
protocolos  
referencia [10].  
Implicaciones clínicas  
Oftalmología:  
reconocer  
leucocoria/estrabismo, documentar  
cada lesión bajo dilatación/EUA,  
usar OCT cuando sea técnicamente  
posible y reevaluar simuladores ante  
discordancia.  
de  
contraste y definición histológica.  
Para tumores no retinianos  
campo,  
bobina,  
espesor,  
predominan series pequeñas y  
casos; no procede agrupar exactitud.  
Radiología: aplicar FOV pequeño,  
alta resolución y planos del nervio;  
La  
correlación  
radiológico-  
informar  
extensión  
con  
histológica sigue siendo crítica.  
probabilidades y limitaciones; evitar  
TC rutinaria.  
Pediatría y equidad  
Movimiento,  
sedación/anestesia, acceso venoso  
disponibilidad de equipos  
globo  
pequeño,  
Oncología  
pediátrica:  
histología  
integrar  
y
AJCC/IRSS,  
y
enfermedad sistémica; no equiparar  
regresión morfológica con  
esterilización tumoral.  
dedicados modifican la calidad del  
test. La anestesia debe balancearse  
con urgencia, duración y recursos;  
una exploración insuficiente puede  
ser más perjudicial que una  
anestesia bien indicada. En entornos  
Genética: priorizar RB1 en fenotipo  
heredable evaluar  
y
TSC/VHL/NF1/DICER1 según lesión  
y antecedentes; coordinar familiares.  
de  
recursos  
limitados,  
la  
449  
Medrano-Trujillo et al. (2026)  
Vacíos de conocimiento  
invasión microscópica. Diferenciar el  
retinoblastoma de la enfermedad de  
Coats, la persistencia de la  
vasculatura fetal, la toxocariasis y las  
vitreorretinopatías es decisivo para  
orientar la conducta. La inteligencia  
Se requieren cohortes prospectivas  
multicéntricas con protocolos de  
RM/OCT armonizados; criterios por  
paciente y no por imagen; validación  
externa de IA/radiómica; resultados  
sobre sedación, contraste, costo y  
artificial  
prometedoras,  
requieren validación clínica externa.  
El informe debe comunicar  
y
la radiómica son  
pero todavía  
conducta;  
específicos para melanoma, nevos,  
hemangioma, osteoma,  
datos  
pediátricos  
extensión, probabilidad diagnóstica y  
limitaciones técnicas.  
leucemia/linfoma y metástasis; y  
representación de países de  
ingresos  
medios/bajos.  
Deben  
Bibliografía  
publicarse conjuntos anonimizados,  
estándares de referencia y curvas de  
calibración.  
1
2
3
. Tricco AC, Lillie E, Zarin W,  
O’Brien KK, Colquhoun H,  
Levac D, et al. PRISMA  
extension for scoping reviews  
(
PRISMA-ScR): checklist and  
explanation. Ann Intern Med.  
018;169(7):467-473.  
4. Conclusiones  
2
Los tumores oculares pediátricos  
requieren integración clínica,  
doi:10.7326/M18-0850.  
PMID:30178033.  
anatómica y multimodal. El examen  
del fondo de ojo, con anestesia  
cuando es necesaria, permite  
detectar y documentar lesiones; la  
. Peters MDJ, Marnie C, Tricco AC,  
Pollock D, Munn Z, Alexander  
L,  
et  
al.  
Updated  
methodological guidance for  
the conduct of scoping  
reviews. JBI Evid Synth.  
ecografía caracteriza masas  
y
calcificaciones; la OCT evalúa  
lesiones pequeñas y respuesta; y la  
RM es esencial para valorar el nervio  
óptico y la extensión extraocular e  
intracraneal. La TC debe reservarse  
para situaciones excepcionales.  
Ningún hallazgo aislado excluye  
2
020;18(10):2119-2126.  
doi:10.11124/JBIES-20-  
0167. PMID:33038124.  
0
.
Rethlefsen ML, Kirtley S,  
Waffenschmidt S, Ayala AP,  
Moher D, Page MJ, et al.  
PRISMA-S: an extension to  
the PRISMA statement for  
450  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 18 (Ed. Jul – Dic  
026) ISSN: 2737-6273  
2
Tumores oculares pediátricos retinianos y no retinianos: avances en el diagnóstico clínico y la caracterización  
por imágenes.  
reporting literature searches  
in systematic reviews. Syst  
7. Dimaras H, Kimani K, Dimba EA,  
Gronsdahl P, White A, Chan  
HS, et al. Retinoblastoma.  
Lancet.  
2012;379(9824):1436-1446.  
doi:10.1016/S0140-  
Rev.  
doi:10.1186/s13643-020-  
1542-z. PMID:33499930.  
2021;10(1):39.  
0
4.  
Whiting PF, Rutjes AWS,  
Westwood ME, Mallett S,  
Deeks JJ, Reitsma JB, et al.  
QUADAS-2: a revised tool for  
the quality assessment of  
diagnostic accuracy studies.  
6
736(11)61137-9.  
PMID:22414599.  
8. Lohmann DR, Gallie BL.  
Retinoblastoma. 2000 Jul 18  
[updated 2023 Sep 21]. In:  
Adam MP, Bick S, Mirzaa GM,  
et al., editors. GeneReviews®  
Ann Med.  
011;155(8):529-536.  
doi:10.7326/0003-4819-155-  
-201110180-00009.  
PMID:22007046.  
Intern  
2
[Internet]. (WA):  
University of Washington,  
Seattle;  
Seattle  
8
1993-2026.  
PMID:20301625.  
5
. Cardoen L, Sirin S, Galluzzi P, de  
Jong MC, Koob M, Göricke S,  
et al. Practical guidelines on  
imaging of retinoblastoma: a  
9. Rodriguez-Galindo C, Orbach DB,  
VanderVeen D.  
Retinoblastoma. Pediatr Clin  
North Am. 2015;62(1):201-  
223.  
doi:10.1016/j.pcl.2014.09.014  
. PMID:25435120.  
2
025 update on behalf of the  
European Retinoblastoma  
Imaging Collaboration and the  
European  
Group.  
Retinoblastoma  
Eur Radiol.  
1
0. Global Retinoblastoma Study  
2
026;36(2):1215-1228.  
doi:10.1007/s00330-025-  
1853-1. PMID:40770140.  
Correction:  
doi:10.1007/s00330-025-  
2005-1. PMID:40932489.  
Group.  
The  
Global  
Outcome  
Retinoblastoma  
1
Study: a prospective, cluster-  
based analysis of 4064  
patients from 149 countries.  
1
Lancet  
Glob  
Health.  
6
. de Graaf P, Göricke S, Rodjan F,  
Galluzzi P, Maeder P,  
Castelijns JA, et al. Guidelines  
for imaging retinoblastoma:  
imaging principles and MRI  
2022;10(8):e1128-e1140.  
doi:10.1016/S2214-  
109X(22)00250-9.  
PMID:35839812.  
1
1. de Jong MC, de Graaf P, Noij DP,  
standardization.  
Radiol. 2012;42(1):2-14.  
doi:10.1007/s00247-011-  
201-5. PMID:21850471.  
Pediatr  
Göricke S, Maeder P, Galluzzi  
P,  
performance of magnetic  
resonance imaging and  
et  
al.  
Diagnostic  
2
451  
Medrano-Trujillo et al. (2026)  
computed tomography for  
advanced retinoblastoma: a  
systematic review and meta-  
(pseudoretinoblastoma)  
604 cases: results based on  
age at presentation.  
Ophthalmology.  
2013;120(2):311-316.  
doi:10.1016/j.ophtha.2012.07.  
067. PMID:23107579.  
in  
analysis.  
014;121(5):1109-1118.  
doi:10.1016/j.ophtha.2013.11.  
21. PMID:24589388.  
Ophthalmology.  
2
0
1
2. Jansen RW, de Bloeme CM,  
16. Mirzayev I, Gündüz AK, Biçer Ö,  
Tarlan B. The final diagnosis:  
Brisse HJ, Galluzzi P,  
Cardoen L, Göricke S, et al.  
MR imaging features to  
differentiate retinoblastoma  
from Coats’ disease and  
persistent fetal vasculature.  
retinoblastoma  
pseudoretinoblastoma.  
Pediatr  
Strabismus. 2021;58(3):161-  
167. doi:10.3928/01913913-  
20210108-01.  
or  
J
Ophthalmol  
Cancers  
020;12(12):3592.  
doi:10.3390/cancers1212359  
. PMID:33266342.  
(Basel).  
2
PMID:34039153.  
1
7. Shields JA, Shields CL, Honavar  
SG, Demirci H. Clinical  
variations and complications  
of Coats disease in 150  
cases: the 2000 Sanford  
Gifford Memorial Lecture. Am  
2
1
3. Soliman SE, VandenHoven C,  
MacKeen LD, Héon E, Gallie  
BL. coherence  
Optical  
tomography-guided decisions  
in  
retinoblastoma  
J
Ophthalmol.  
management.  
Ophthalmology.  
2001;131(5):561-571.  
doi:10.1016/S0002-  
9394(00)00883-7.  
PMID:11336930.  
2
017;124(6):859-872.  
doi:10.1016/j.ophtha.2017.01.  
52. PMID:28318638.  
0
1
8. Chen C, Xiao H, Ding X.  
Persistent fetal vasculature.  
1
4. de Jong MC, Kors WA, de Graaf  
P, Castelijns JA, Moll AC,  
Kivelä T. The incidence of  
trilateral retinoblastoma: a  
systematic review and meta-  
analysis. Am J Ophthalmol.  
Asia Pac  
(Phila).  
J
Ophthalmol  
2019;8(1):86-95.  
doi:10.22608/APO.201854.  
PMID:30375202.  
1
9. Arevalo JF, Espinoza JV, Arevalo  
FA. Ocular toxocariasis. J  
2
015;160(6):1116-1126.e5.  
doi:10.1016/j.ajo.2015.09.009  
PMID:26374932.  
Pediatr  
Strabismus. 2013;50(2):76-  
86. doi:10.3928/01913913-  
Ophthalmol  
.
1
5. Shields CL, Schoenberg E,  
Kocher K, Shukla SY, Kaliki S,  
20120821-01.  
Shields  
JA.  
Lesions  
PMID:22938514.  
simulating  
retinoblastoma  
452  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 18 (Ed. Jul – Dic  
026) ISSN: 2737-6273  
2
Tumores oculares pediátricos retinianos y no retinianos: avances en el diagnóstico clínico y la caracterización  
por imágenes.  
2
0. Sızmaz S, Yonekawa Y, Trese  
MT. Familial exudative  
vitreoretinopathy. Turk  
Ophthalmol. 2015;45(4):164-  
68. doi:10.4274/tjo.67699.  
24. Singh AD, Nouri M, Shields CL,  
Shields JA, Smith AF. Retinal  
J
capillary hemangioma:  
a
comparison of sporadic cases  
and cases associated with  
von Hippel-Lindau disease.  
Ophthalmology.  
1
PMID:27800225.  
2
1. Scruggs BA, Reding MQ,  
Schimmenti LA. NDP-related  
retinopathies. 1999 Jul 30  
2
001;108(10):1907-1911.  
doi:10.1016/S0161-  
420(01)00758-8.  
6
[
updated 2023 Mar 23]. In:  
PMID:11581072.  
Adam MP, Bick S, Mirzaa GM,  
et al., editors. GeneReviews®  
25. Karimi S, Arabi A, Shahraki T,  
Safi S. Von Hippel-Lindau  
disease and the eye. J  
[
Internet]. (WA):  
Seattle  
University of Washington,  
Seattle;  
1993-2026.  
Ophthalmic  
Vis  
Res.  
PMID:20301506.  
2020;15(1):78-94.  
doi:10.18502/jovr.v15i1.5950.  
PMID:32095212.  
2
2. Pichi F, Massaro D, Serafino M,  
Carrai P, Giuliari GP, Shields  
CL, et al. Retinal astrocytic  
26. Shields CL, Kaliki S, Al-Dahmash  
S, Rojanaporn D, Shukla SY,  
Reilly B, et al. Retinal  
hamartoma:  
coherence  
optical  
tomography  
classification and correlation  
vasoproliferative  
tumors:  
with  
complex.  
tuberous  
sclerosis  
Retina.  
comparative clinical features  
of primary vs secondary  
tumors in 334 cases. JAMA  
Ophthalmol.  
2
016;36(6):1199-1208.  
doi:10.1097/IAE.0000000000  
00829. PMID:26618803.  
0
2013;131(3):328-334.  
doi:10.1001/2013.jamaophtha  
lmol.524. PMID:23494037.  
2
3. Stacey AW, Pefkianaki M, Ilginis  
T, Michaelides M, Hykin P,  
Webster A, et al. Clinical  
features and multi-modality  
imaging of isolated retinal  
27. Shields CL, Thangappan A,  
Hartzell  
K,  
Valente  
P,  
Pirondini C, Shields JA.  
Combined hamartoma of the  
retina and retinal pigment  
epithelium in 77 consecutive  
astrocytic  
Ophthalmic  
Imaging  
hamartoma.  
Surg  
Lasers  
Retina.  
2
019;50(2):e1-e9.  
doi:10.3928/23258160-  
0190129-12.  
PMID:30768223.  
patients:  
visual  
outcome  
based on macular versus  
extramacular tumor location.  
Ophthalmology.  
2
2008;115(12):2246-2252.e3.  
453  
Medrano-Trujillo et al. (2026)  
doi:10.1016/j.ophtha.2008.08.  
08. PMID:18995912.  
doi:10.4103/ijo.IJO_845_19.  
PMID:31124483.  
0
2
8. Chawla R, Kumar V, Tripathy K,  
Kumar A, Venkatesh P,  
Shaikh F, et al. Combined  
hamartoma of the retina and  
retinal pigment epithelium: an  
32. Pike S, Iyengar R, Peng CC,  
Chevez-Barrios P, Brown B,  
Shah R, et al. Malignant  
teratoid intraocular ciliary  
body medulloepithelioma in a  
optical  
coherence  
5-year-old  
male  
with  
tomography-based  
corresponding somatic copy  
number alteration profile of  
reappraisal.  
Am  
J
Ophthalmol. 2017;181:88-96.  
doi:10.1016/j.ajo.2017.06.020  
aqueous  
DNA. Ophthalmic Genet.  
2022;43(6):855-861.  
humor  
cell-free  
.
PMID:28669779.  
doi:10.1080/13816810.2022.  
2
9. Kaliki S, Shields CL, Eagle RC Jr,  
Vemuganti GK, Almeida A,  
Manjandavida FP, et al.  
2138457. PMID:36314385.  
33. Shields CL, Kaliki S, Arepalli S,  
Atalay HT, Manjandavida FP,  
Pieretti G, et al. Uveal  
melanoma in children and  
Ciliary  
body  
medulloepithelioma: analysis  
of 41 cases. Ophthalmology.  
2
013;120(12):2552-2559.  
doi:10.1016/j.ophtha.2013.05.  
15. PMID:23796765.  
teenagers.  
Ophthalmol. 2013;27(3):197-  
201.  
Saudi  
J
0
doi:10.1016/j.sjopt.2013.06.0  
3
0. Vajaranant TS, Mafee MF, Kapur  
R, Rapoport M, Edward DP.  
Medulloepithelioma of the  
ciliary body and optic nerve:  
clinicopathologic, CT, and MR  
13. PMID:24227986.  
34. Masoomian B, Dalvin LA, Riazi-  
Esfahani H, Ghassemi F,  
Azizkhani M, Mirghorbani M,  
imaging  
Neuroimaging Clin N Am.  
005;15(1):69-83.  
doi:10.1016/j.nic.2005.02.008  
PMID:15927861.  
features.  
et  
al.  
Pediatric  
ocular  
melanoma: a collaborative  
multicenter study and meta-  
2
analysis. AAPOS.  
2023;27(6):316-324.  
doi:10.1016/j.jaapos.2023.08.  
21. PMID:37949393.  
J
.
3
1. Tadepalli SH, Shields CL,  
Shields JA, Honavar SG.  
Intraocular  
0
35. Yeşiltaş YS, Singh N, Oakey Z,  
Wrenn J, Singh AD. Choroidal  
nevi in children: size, growth,  
and topographic distribution.  
medulloepithelioma—A  
review of clinical features,  
DICER1  
management.  
mutation,  
Indian  
and  
J
Am Ophthalmol.  
J
Ophthalmol. 2019;67(6):755-  
62.  
2024;266:102-109.  
7
454  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 18 (Ed. Jul – Dic  
026) ISSN: 2737-6273  
2
Tumores oculares pediátricos retinianos y no retinianos: avances en el diagnóstico clínico y la caracterización  
por imágenes.  
doi:10.1016/j.ajo.2024.05.021  
PMID:38762092.  
40. de Queiroz Mendonca C, Freire  
.
MV, Viana SS, Silva Tavares  
MKG, Almeida Silva WM,  
3
3
3
6. Shields JA, Demirci H,  
Mashayekhi A, Shields CL.  
Melanocytoma of optic disc in  
Cipolotti  
manifestations  
lymphoblastic leukemia:  
five-year cohort study of  
pediatric patients. Leuk Res.  
R.  
Ocular  
acute  
in  
a
1
15 cases: the 2004 Samuel  
Johnson Memorial Lecture,  
part 1. Ophthalmology.  
004;111(9):1739-1746.  
doi:10.1016/j.ophtha.2004.02.  
16. PMID:15350331.  
2
019;76:24-28.  
doi:10.1016/j.leukres.2018.11  
017. PMID:30513404.  
2
.
0
4
1. Johnson GM, Rossen JL, Simon  
7. Wang KY, Xu TT, White LJ,  
Hodge DO, Dalvin LA.  
SS, Weinstein JL, Ralay  
Ranaivo  
Leukemic optic neuropathy in  
pediatric patients: a case  
series. J Pediatr Ophthalmol  
Strabismus. 2024;61(1):67-  
H,  
Yoon  
HH.  
Incidence  
and  
clinical  
characteristics of pediatric  
ocular tumors in a Midwestern  
US population. J AAPOS.  
2
023;27(4):189.e1-189.e5.  
doi:10.1016/j.jaapos.2023.05.  
07. PMID:37453664.  
7
2
2. doi:10.3928/01913913-  
0230331-03.  
0
PMID:37227013.  
8. Franco JJ, Liu KX, Ioakeim-  
Ioannidou M, Davila JR, Chen  
YL, Kim IK, et al. Low-dose  
4
2. Yu AM, Chan SC, Iordanous Y,  
Padmore RF, O’Connor MD.  
Anterior segment infiltration of  
acute lymphoblastic leukemia:  
case report and systematic  
review. Can J Ophthalmol.  
proton  
pediatric  
radiotherapy for  
choroidal  
hemangioma: a case series.  
Pediatr Blood Cancer.  
022;69(12):e29925.  
2
019;54(1):20-26.  
doi:10.1016/j.jcjo.2018.02.01  
. PMID:30851770.  
2
doi:10.1002/pbc.29925.  
PMID:35989464.  
6
4
3. Wysenbeek YS, Nissenkorn I,  
39. Efendic A, Postolache L,  
Cohen S, Ben-Sira I, Stark B,  
Postelmans  
presentation  
L.  
of  
Peculiar  
bilateral  
Zaizov  
involvement  
R.  
Intraocular  
of  
Burkitt’s  
choroidal osteoma in a child. J  
Fr Ophtalmol.  
021;44(9):1358-1361.  
doi:10.1016/j.jfo.2021.02.024.  
PMID:34454772.  
lymphoma in a Bedouin child.  
Pediatr Hematol Oncol.  
987;4(4):309-314.  
doi:10.3109/0888001870914  
283. PMID:3152936.  
2
1
1
455  
Medrano-Trujillo et al. (2026)  
4
4. Crespo MA, Villegas VM,  
Echevarria ME, Gurrea CM,  
Murray TG, Chevere CM.  
criteria and surveillance and  
management  
recommendations.  
Pediatr  
Adolescent  
brachytherapy  
choroidal metastasis from  
lung carcinoid tumor. Case  
Rep Oncol. 2021;14(3):1483-  
plaque  
large  
Neurol. 2021;123:50-66.  
doi:10.1016/j.pediatrneurol.20  
21.07.011. PMID:34399110.  
for  
4
9. Legius E, Messiaen L,  
Wolkenstein P, Pancza P,  
Avery RA, Berman Y, et al.  
Revised diagnostic criteria for  
neurofibromatosis type 1 and  
1489.  
doi:10.1159/000519045.  
PMID:34899240.  
4
5. Sun N, Shao Y, Zheng Y, Zhang  
X. Uveal infiltration in an acute  
myeloid leukemia case. Ocul  
Legius  
international  
recommendation. Genet Med.  
2021;23(8):1506-1513.  
doi:10.1038/s41436-021-  
01170-5. PMID:34012067.  
syndrome:  
an  
consensus  
Immunol  
022;30(2):338-341.  
doi:10.1080/09273948.2020.  
802487. PMID:32965139.  
Inflamm.  
2
1
5
0. Daniels AB, Chang EY, Chew  
EY, Gombos DS, Gorin MB,  
Shields CL, et al. Consensus  
46. Soliman SE, Racher H, Zhang C,  
MacDonald H, Gallie BL.  
Genetics  
diagnostics  
and  
molecular  
in  
guidelines  
surveillance of von Hippel-  
for  
ocular  
retinoblastoma—An update.  
Asia Pac Ophthalmol  
Phila). 2017;6(2):197-207.  
Lindau  
Ophthalmology.  
2024;131(5):622-633.  
disease.  
J
(
doi:10.22608/APO.201711.  
PMID:28399338.  
doi:10.1016/j.ophtha.2023.12.  
014. PMID:38092079.  
4
7. Kamihara J, Bourdeaut F,  
Foulkes WD, Molenaar JJ,  
Mossé YP, Nakagawara A, et  
51. Pai V, Muthusami P, Ertl-Wagner  
B, Shroff MM, Parra-Fariñas  
C, Sainani K, et al. Diagnostic  
imaging for retinoblastoma  
cancer staging: guide for  
providing essential insights for  
al.  
Retinoblastoma  
and  
neuroblastoma predisposition  
and surveillance. Clin Cancer  
Res. 2017;23(13):e98-e106.  
doi:10.1158/1078-0432.CCR-  
ophthalmologists  
and  
oncologists. Radiographics.  
2024;44(4):e230125.  
17-0652. PMID:28674118.  
doi:10.1148/rg.230125.  
4
8. Northrup H, Aronow ME, Bebin  
EM, Bissler J, Darling TN, de  
Vries PJ, et al. Updated  
PMID:38451848.  
Erratum:  
doi:10.1148/rg.249003.  
PMID:38547035.  
International  
Tuberous  
Sclerosis Complex diagnostic  
456  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 18 (Ed. Jul – Dic  
026) ISSN: 2737-6273  
2
Tumores oculares pediátricos retinianos y no retinianos: avances en el diagnóstico clínico y la caracterización  
por imágenes.  
5
2. Cho SJ, Kim JH, Baik SH,  
Sunwoo L, Bae YJ, Choi BS.  
Diagnostic performance of  
MRI of post-laminar optic  
nerve invasion detection in  
retinoblastoma: a systematic  
review and meta-analysis.  
Neuroradiology.  
histopathologic findings in  
retinoblastoma: a prospective  
study.  
Ophthalmology.  
2012;119(4):850-856.  
doi:10.1016/j.ophtha.2011.09.  
037. PMID:22218144.  
5
5
5
6. Cui Y, Luo R, Wang R, Liu H,  
Zhang C, Zhang Z, et al.  
2
021;63(4):499-509.  
doi:10.1007/s00234-020-  
2538-1. PMID:32865636.  
Correlation  
between  
conventional MR imaging  
0
combined  
weighted  
with  
imaging  
diffusion-  
and  
5
3. de Bloeme CM, Jansen RW,  
Göricke S, Grauwels STL, van  
Elst S, Ketteler P, et al. Optic  
nerve thickening on high-  
histopathologic findings in  
eyes primarily enucleated for  
advanced retinoblastoma: a  
spatial-resolution  
MRI  
early-stage  
optic nerve  
retrospective  
study.  
Eur  
predicts  
postlaminar  
Radiol. 2018;28(2):620-629.  
doi:10.1007/s00330-017-  
4993-7. PMID:28786011.  
invasion in retinoblastoma.  
Eur Radiol. 2024;34(7):4638-  
7. Rodjan F, de Graaf P, van der  
Valk P, Hadjistilianou T,  
Cerase A, Toti P, et al.  
Detection of calcifications in  
4
0
648. doi:10.1007/s00330-  
23-10471-z.  
PMID:38087063.  
5
4. Sirin S, Schlamann M, Metz KA,  
Bornfeld N, Schweiger B,  
Holdt M, et al. High-resolution  
MRI using orbit surface coils  
retinoblastoma using  
gradient-echo MR imaging  
sequences: comparative  
study between in vivo MR  
imaging and ex vivo high-  
resolution CT. AJNR Am J  
Neuroradiol. 2015;36(2):355-  
360. doi:10.3174/ajnr.A4163.  
PMID:25523593.  
for  
the  
evaluation  
of  
metastatic risk factors in 143  
children with retinoblastoma:  
Part 2: new vs. old imaging  
concept.  
015;57(8):815-824.  
doi:10.1007/s00234-015-  
538-0. PMID:25964026.  
Neuroradiology.  
2
8. Galluzzi P, Hadjistilianou T,  
Cerase A, De Francesco S,  
Toti P, Venturi C. Is CT still  
useful in the study protocol of  
retinoblastoma? AJNR Am J  
Neuroradiol.  
1
5
5. Chawla B, Sharma S, Sen S,  
Azad R, Bajaj MS, Kashyap S,  
et al. Correlation between  
clinical features, magnetic  
2009;30(9):1760-1765.  
resonance  
imaging,  
and  
457  
Medrano-Trujillo et al. (2026)  
doi:10.3174/ajnr.A1716.  
PMID:19617447.  
coherence  
angiography  
variations  
posttreatment  
retinoblastoma tumors. Ocul  
Oncol Pathol. 2021;7(5):330-  
tomography  
microvascular  
in  
pre-  
and  
of  
5
9. Roth DB, Scott IU, Murray TG,  
Kaiser PK, Feuer WJ, Hughes  
JR, et al. Echography of  
retinoblastoma:  
339. doi:10.1159/000515142.  
histopathologic  
correlation  
PMID:34722489.  
and serial evaluation after  
globe-conserving  
63. Kim JW, Ngai LK, Sadda S,  
radiotherapy  
chemotherapy.  
Ophthalmol  
or  
Pediatr  
Strabismus.  
Murakami  
Murphree  
fluorescein  
findings  
advanced retinoblastoma. Br  
J Ophthalmol.  
Y,  
AL.  
Lee  
DK,  
J
Retcam  
angiography  
2
001;38(3):136-143.  
doi:10.3928/0191-3913-  
0010501-06.  
in  
eyes  
with  
2
PMID:11386645.  
2014;98(12):1666-1671.  
doi:10.1136/bjophthalmol-  
6
6
6
0. Moulin AP, Gaillard MC, Balmer  
A, Munier FL. Ultrasound  
biomicroscopy evaluation of  
2
014-305180.  
PMID:25053763.  
anterior  
retinoblastoma:  
extension  
in  
a
64. Ramasubramanian A, Shields  
CL, Mellen PL, Haji S,  
Harmon SA, Vemuganti GK,  
et al. Autofluorescence of  
clinicopathological study. Br J  
Ophthalmol. 2012;96(3):337-  
3
40.  
doi:10.1136/bjophthalmol-  
011-300051.  
treated retinoblastoma.  
J
AAPOS. 2011;15(2):167-172.  
doi:10.1016/j.jaapos.2010.12.  
011. PMID:21596295.  
2
PMID:21606465.  
1. Nadiarnykh O, McNeill-Badalova  
NA, Gaillard MC, Bosscha MI,  
Fabius AWM, Verbraak FD, et  
65. de Jong MC, Kors WA, Moll AC,  
de Graaf P, Castelijns JA,  
Jansen RW, et al. Screening  
al.  
tomography (OCT) to image  
active and inactive  
Optical  
coherence  
for  
pineal  
trilateral  
retinoblastoma revisited: a  
meta-analysis.  
Ophthalmology.  
2020;127(5):601-607.  
doi:10.1016/j.ophtha.2019.10.  
040. PMID:32061409.  
retinoblastomas as well as  
retinomas. Acta Ophthalmol.  
2020;98(2):158-165.  
doi:10.1111/aos.14214.  
PMID:31448879.  
6
6. Berry JL, Munier FL, Gallie BL,  
Polski A, Shah S, Shields CL,  
et al. Response criteria for  
2. Fernandez JP, Haider AA,  
Vajzovic L, Ponugoti A, Kelly  
MP, Materin MA. Optical  
intraocular  
retinoblastoma:  
458  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 18 (Ed. Jul – Dic  
026) ISSN: 2737-6273  
2
Tumores oculares pediátricos retinianos y no retinianos: avances en el diagnóstico clínico y la caracterización  
por imágenes.  
RB-RECIST. Pediatr Blood  
Cancer. 2021;68(5):e28964.  
doi:10.1002/pbc.28964.  
PMID:33624399.  
retrospective cohort study.  
Lancet. 2012;380(9840):499-  
505. doi:10.1016/S0140-  
6736(12)60815-0.  
PMID:22681860.  
6
7. Li Z, Guo J, Xu X, Wei W, Xian J.  
MRI-based radiomics model  
can improve the predictive  
performance of postlaminar  
optic nerve invasion in  
retinoblastoma. Br J Radiol.  
2022;95(1130):20211027.  
doi:10.1259/bjr.20211027.  
PMID:34826253.  
6
8. Lima RV, Arruda MP, Muniz  
MCR, Feitosa Filho HN,  
Ferrerira DMR, Pereira SM.  
Artificial intelligence methods  
in diagnosis of retinoblastoma  
based on fundus imaging: a  
systematic review and meta-  
analysis. Graefes Arch Clin  
Exp  
025;263(2):547-553.  
doi:10.1007/s00417-024-  
6643-2. PMID:39289309.  
Ophthalmol.  
2
0
69. Sansgiri RK, Wilson M,  
McCarville MB, Helton KJ.  
Imaging  
features  
of  
medulloepithelioma: report of  
four cases and review of the  
literature. Pediatr Radiol.  
2
013;43(10):1344-1356.  
doi:10.1007/s00247-013-  
718-x. PMID:23989751.  
2
7
0. Pearce MS, Salotti JA, Little MP,  
McHugh K, Lee C, Kim KP, et  
al. Radiation exposure from  
CT scans in childhood and  
subsequent risk of leukaemia  
and  
brain  
tumours:  
a
459